Síndrome de Budd-Chiari
La respuesta FALSA es la opción 4. La anemia de células falciformes si esta asociada con crisis veno oclusivas, sobre todo en pacientes con sepsis o deshidratación.
CONCEPTO:
El síndrome de Budd-Chiari es una rara entidad (menos de 2.4 casos por millón de habitantes) caracterizada por la oclusión parcial o total de las venas suprahepáticas.
Clínicamente puede tener una presentación aguda y crónica. En la fase aguda es típica la triada de ascitis, hepatomegalia y dolor abdominal, mientras que en la fase crónica los síntomas son resultado de la hipertensión portal (ascitis, sangrado variceal, deterioro progresivo de la función hepática, etc. )
Existen múltiples etiologías de la trombosis de las venas suprahepáticas, en el contexto de este paciente con sepsis de origen respiratorio con antecedente de anemia de células falciformes, es muy característica la aparición de crisis vaso oclusivas en el contexto de una sepsis o deshidratación.
HALLAZGOS EN TC:
En la forma aguda:
- Hepatomegalia (asociada o no a ascitis).
-Realce heterogéneo de contraste en el parénquima hepático con un aspecto moteado (flechas azul y verde, imagen 1), sobre todo en fase arterial y portal precoz. Las zonas periféricas del hígado pueden aparecer hipocaptantes debido al flujo portal hepatófugo.
- Trombos en venas suprahepáticas o ausencia de visualización de las mismas (imagen 2 y 3, flechas roja y púrpura respectivamente).
- Trombosis de la vena porta .
En fase crónica-subaguda :
- Captación del contraste de aspecto parcheado: Disminución de la densidad en zonas periféricas y normal captación en áreas centrales hepáticas (con realce precoz del lóbulo caudado y de la porción situada alrededor de la VCI con respecto al resto del parénquima).
- Nódulos regenerativos, visibles en aproximadamente 80% de los casos; se caracterizan por hipercaptación en fase arterial de carácter homogéneo con persistencia de ligero realce en fase portal.
rico.
- Esplenomegalia.
- Hipertrofia de lóbulo caudado.
- Circulación colateral intrahepática portosistémica.
- Hipertrofia de arteria hepática.
Tratamiento y pronóstico:
Sin tratamiento la mortalidad es del 90% a los 5 años.
TRATAMIENTO:
El tratamiento varia según la fase:
En fase aguda-subaguda es anticoagulación, si no hay contraindicación se pude optar por trombólisis y en algunos casos angioplastia y stenting.
En la fase crónica fundamentalmente se trata de resolver las complicaciones asociadas a la hipertensión portal y en algunos casos puede estar indicada la colocación de TIPS. Finalmente la última opción es el trasplante hepático.