Poliquistosis renal autosómica dominante

La enunciado incorrecto es 3.

La poliquistosis renal autosómica dominante es una de las enfermedades hereditarias graves más comunes y es la causa hereditaria de insuficiencia renal más frecuente. No existe un riesgo aumentado de carcinoma de células renales (CCR).

Los riñones son normales al nacer, y con el tiempo desarrollan múltiples quistes. A la edad de 30 años, aproximadamente el 68% de los pacientes tendrán quistes visibles por ecografía. Esa cifra aumenta con el tiempo, de modo que prácticamente todos los pacientes tendrán cambios quísticos. A la edad de 60 años, aproximadamente el 50% de los pacientes tienen insuficiencia renal terminal. 

En estas imágenes de RM se observan múltiples quistes renales macroscópicos hipointensos en T1 (imagen a, flecha roja) si se complican con hemorragia pueden aparecer hiperintensos en T1 (flecha verde) y son característicamente hiperintensos en T2 (imagen b, flecha azul). Además se puede apreciar un marcado aumento en el tamaño de ambos riñones.

La presencia de un componente sólido con realce tras la administración de contraste, nos obliga a pensar en la posibilidad de un carcinoma de células renales.